Après une longue apnée, voici un post respiratoire sur un sujet d’actualité : Les recommandations pour le diagnostic de la Fibrose pulmonaire idiopathique sorties en septembre 2018. 7 ans après les dernières recommandations communes ATS/ERS/JRS/ALAT en 2011, Le nouveau texte ramène obligatoirement beaucoup de changements bien attendus. Dans ce post, nous rapportons la majorité de ces changements sans reprendre le chapitre entier bien entendu : Le diagnostic scanographique, Les investigations complémentaires, la place de la discussion multidisciplinaire, et l’histologie

L’ASPECT SCANOGRAPHIQUE

Le diagnostic scanographique de l’UIP (usual interstitial pneumonia, dite PIC en français pour la peunompathie interstitielle commune) reposait sur des critères radiologiques, présents ou absents afin de déterminer un diagnostic définitif, possible, ou incompatible. Ceci a été remplacé par un diagnostic établi, probable, indéterminé ou alternatif (Tableau 1). Que sont ces critères et comment ont-ils évolués ?

UIP

Jusque-là, afin d’avoir un diagnostic d’UIP (anciennement UIP définitive), On devait voir sur le scanner: 1. des opacités réticulaires, 2. du nid d’abeille avec ou sans bronchiectasies et 3. une prédominance basale et sous pleurale. Il fallait en plus ne pas avoir des éléments qu’on avait classés incompatibles avec une UIP. Ces 7 éléments sont:

1. Prédominance apicale ou moyenne.
2. Prédominance péribronchovasculaire.
3. Atteinte en verre dépoli plus importante que les opacités réticulaires.
4. Micronodules diffus surtout apicaux.
5. Atteintes kystiques.
6. Mosaique ou piégeage gazeux.
7. Consolidation broncho-pulmonaire.

Actuellement, le diagnostic d’UIP repose sur pratiquement un seul élément : Le nid d’abeille (Les recommandations ne le disent pas explicitement, mais leur texte laisse largement une conclusion pareille légitime). On s’explique : Pour définir une UIP scanographique il faut avoir du nid d’abeille avec ou sans bronchiectasies. La prédominance basale et sous pleurale peut conforter le diagnostic et reste un critère essentiel mais n’est plus une exigence, et c’est bien écrit dans le texte : “Nous savons que les UIP sans gradient apico-basal sont loin d’être une rareté, ainsi que la distribution asymétrique qui peut atteindre 1 cas sur 4.” On peut alors clairement accepter un nid d’abeille diffus sans problème. Les opacités réticulaires ne sont plus nécessaires pour le diagnostic et nous ne recherchons plus les 7 critères pour exclure une UIP. D’ailleurs, ce critère a été retiré complètement (Nous reviendrons sur la philosophie des experts sur ce point-là par la suite).

UIP PROBABLE

Vous l’aurez bien compris, le probable est venu remplacer le possible. Pour parler d’UIP probable, il nous faut des opacités réticulaires avec bronchiectasies ainsi qu’une prédominance sous pleurale et basale.

Selon les données disponibles, la majorité des UIP possibles avec des réticulations et bronchiectasies surtout en sous pleural et basal sont en fin de compte des UIP histologiques. Ceci malgré l’absence du nid d’abeille.

Le verre dépoli n’est plus un critère d’exclusion tant qu’il n’est pas l’aspect radiologique dominant. On peut complètement tolérer une présence légère de verre dépoli dans l’UIP probable ou même définitive d’ailleurs.

ASPECT INDETERMINE

Une nouvelle catégorie de diagnostic est l’aspect indéterminé. En fait, 30% des aspects indéterminés terminent dans la case d’UIP histologique. Il a été alors décidé, devant une atteinte à prédominance sous pleurale et basale, avec des réticulations et même un léger verre dépoli, en l’absence d’aspect évocateur d’un diagnostic alternatif, de classer le scanner en aspect indéterminé.

DIAGNOSTIC ALTERNATIF

Le diagnostic alternatif est venu remplacer les critères incompatibles avec une UIP. L’approche est en fait censée améliorer l’orientation diagnostique en remettant le point sur les anomalies scanographiques prédominantes, même avec une minime atteinte fibrosante et une présentation clinique suggestive d’IPF.

INVESTIGATIONS COMPLEMENTAIRES

En 2018, le scanner thoracique, ou plutôt son interprétation, est un élément clé pour le choix des investigations complémentaires (Tableau 2). Devant un aspect UIP scanographique, les prélèvements tissulaires ne sont pas recommandés et même le LBA n’est pas suggéré.

Devant tout autre aspect scanographique, le LBA et la biopsie chirurgicale (SLB) sont suggérés pour avancer dans le diagnostic. Le comité a décidé ne pas se prononcer concernant les biopsies transbronchiques et cryobiopsies dans cette situation. Ils ont quand même avoué que la cryobiopsie est un mode de prélèvement pratiqué, avec un rendement diagnostic non négligeable, mais nécessite plus de données afin de trouver un juste équilibre entre le risque et le bénéfice. Ils ont quand même précisé que les centres qui ont déjà commencer à pratiquer cette technique pouvaient continuer à la pratiquer.

L’histoire médicale et exposition professionnelle restent une pierre angulaire dans la démarche diagnostique afin d’avoir éliminé tout ce qui ne serai pas idiopathique bien évidement.

Cependant, le dosage des biomarqueurs MMP-7, SPD, CCL-18 et KL-6 n’est pas recommandé et ceci à cause de la proportion des faux négatifs et faux positifs assez élevé.

Enfin, la discussion multidisciplinaire (DMD) est suggérée pour tout aspect scanographique, même si elle gagne plus de valeur en améliorant la prise en charge en cas de scan non UIP définitive. Donc la recommandation de 2011 pour les DMD est passée à une suggestion en 2018, mais elle gagne une place plus précoce dans l’algorithme de diagnostic en passant devant les prélèvements tissulaires. Comment interpréter ces changements ?

La DMD semble être moins indispensable, mais il est clair que, si on veut la proposer pour la prise en charge, il vaut mieux le faire avant d’avoir effectué des biopsies chirurgicales, surtout devant un diagnostic d’UIP qui ne nécessitera pas de prélèvements invasifs et pourra l’épargner au patient.

HISTOLOGIE

Le classement histologique a lui aussi suivi le changement de la catégorisation scanographique. On parle aussi de : UIP, UIP probable, Indéterminé et diagnostic alternatif. Nous ne rentrerons pas dans les détails de cette classification mais vous montrons le tableau du diagnostic définitif avec la combinaison radiologie et histologie (Tableau 3)

Les différentes couleurs sont la traduction d’une certitude clinique pour inclure ou exclure le diagnostic de IPF. Le vert retient le diagnostic de IPF avec haute certitude, le rouge l’exclu avec une probabilité assez élevée. Le gris donne une tendance à la fibrose idiopathique si l’un des paramètres cités dans le tableau 4 est présent. Enfin pour le bleu, le diagnostic est probablement pas une UIP, surtout avec une biopsie de bonne qualité et il faut chercher un diagnostic alternatif.

ALGORITHME DIAGNOSTIC

L’algorithme diagnostic de l’UIP a subi un léger facelift avec le passage de la DMD avant tout prélèvement profond ou invasif devant une suspicion d’UIP et un retour à la DMD avec les résultats des prélèvements pour une décisions finale si des investigations supplémentaires étaient nécessaires au diagnostic (Figure 1)

Voilà en résumé les recommandations des experts concernant le diagnostic des IPF. Pensez-vous que ça changera votre pratique actuelle pour le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique, ou êtes-vous déjà sur ce schéma-là et les recommandations viennent confirmer la pratique actuelle que vous avez?

Pour la fin, une petite fiche memo à votre disposition que vous pouvez télécharger gratuitement.

Bonne lecture.